总册2（内科217-237）血液系统疾病.doc
http://www.100md.com
参见附件(625KB)。
第九章 血液系统疾病
第一节 红细胞疾病
缺铁性贫血
【 病史采集 】
1.原发病因：慢性失血、胃肠疾病、营养不良；女性的月经情况、小儿喂养情况、农民耕作情况等。
2.慢性贫血症状：头晕乏力、眼花耳呜、劳累后心悸气促。
3.特殊症状：精神迟滞、吞咽困难、异食癖。
【 体格检查 】
1.全身检查：注意缺铁的体征：皮肤干燥、毛发无光泽、易脱落，指(趾)甲平、薄、脆，甚至反甲，口腔炎，舌炎、舌乳头萎缩。
2.注意导致缺铁原因的线索。
【 实验室检查 】
1.三大常规及网织红细胞计数。
2.铁代谢检查：可视条件检测血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、血清铁蛋白(SF)、红细胞游离原卟啉(FEP)；血清可溶性转铁蛋白受体(STFR)。
3.骨髓穿刺：骨髓铁染色
4.有关病因的检查：粪潜血为必查指标；消化道的X线和(或)内窥镜检查在男性病人尤为重要；其余检查视病情而定。
【 诊断标准 】
符合下列第1条和第2～8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血：
1.小细胞低色素性贫血：男性血红蛋白(Hb)<120g/L，女性Hb<110g/L， 孕妇Hb<100g/L，MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；红细胞形态有明显低色素表现。
2.有明确的缺铁病因和临床表现。
3.SI<10.7μmol/L，TIBC>64.44μmol/L。
4.TS<0.15。
5.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。
6.FEP>0.9μmol/L(>50μg/dl)(全血)。
7.SF<14μg/L。
8.铁剂治疗有效。
【 鉴别诊断 】
1.铁粒幼细胞性贫血；
2.转铁蛋白缺乏症；
3.珠蛋白生成障碍性贫血；
4.异常血红蛋白病；
5.慢性病性贫血。
【 治疗原则 】
1.病因治疗；
2.口服铁剂治疗：
一般以口服铁剂为主，不论使用何种铁剂，一般每日剂量为元素铁150～200mg。最常用硫酸亚铁片(每片0.3含铁元素60mg)，葡萄糖酸亚铁片(每片0.325含铁元素37mg)，右旋糖酐铁胶囊(每胶囊含铁元素50mg)，力蜚能(每胶囊含铁元素150mg)等等。每日总剂量分为3～4次于餐前1小时服用最易吸收，如有胃肠反应也可饭后服用。服用铁剂期间忌茶。用药时间为血红蛋白恢复正常后继续用药6个月，以补足贮存铁。
开始铁剂治疗后应观察治疗效果。一般网织红细胞于铁剂治疗后约7～10天达到高峰，此后逐渐下降。一般血红蛋白在两个月左右恢复。但恢复的速度和程度受多种因素的影响。
3.注射铁剂治疗：
适应证：
(1)口服铁剂不能耐受；
(2)存在影响铁吸收的胃肠疾病；
(3)严重贫血急需改善者。
肌肉注射铁剂常用右旋糖酐铁及山梨醇铁，均为50mg铁元素/m1。剂量计算如下：
铁元素总计量(mg)=[150-病人实测血红蛋白值(g/L)]×30+500
4.输血治疗：对贫血症状严重，Hb<60g/L的患者；或有合并症者，可输注浓缩红细胞或添加液红细胞。
【 疗效及出院标准 】
1.有效：铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上，上升20g/L以上更为可靠。
2.治愈：需符合下列4条：
(1)血红蛋白正常，即男性≥120g/L,女性≥110g/L，孕妇≥100g/L；
(2)血清铁蛋白或红细胞游离原卟啉恢复正常，即SF≥14μg/L，FEP<0.9μmol/L(全血)；
(3)缺铁的病因消除。
(4)临床症状完全消失。
凡达到治愈或好转标准，病情稳定，或血红蛋白≥70g/L者可出院。
巨幼细胞性贫血
【 病史采集 】
1.贫血出现的时间和缓急；
2.病人的膳食结构、生活习惯、有无酗酒；
3.注意有无胃肠手术、慢性胰腺炎、慢性腹泻、慢性溶血、甲状腺机能亢进等病史和服药史(苯妥英钠、口服避孕药、对氨基水杨酸钠、叶酸拮抗物和抗代谢药)。
4.注意有无神经系统症状、精神症状和情感改变。
5.治疗经过，叶酸、维生素B12和其它抗贫血药物的使用情况。
【 体格检查 】
全身检查，注意贫血的程度、口腔粘膜、舌质、舌乳头的改变、巩膜有无黄染，有无肝脾肿大；应特别注意检查神经系统。还应注意有无其它贫血的特殊体征(如缺铁性贫血的反甲和扁平甲等)。
【 实验室检查 】
1.血常规、网织红细胞计数：MCV>100fl，白细胞和血小板常减少；网织红细胞常减少；周围血细胞形态表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多(5叶者大于5% 或6叶者大于1%)；
2.骨髓穿刺涂片：骨髓明显增生，红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞大于10%，粒细胞系统和巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松肿胀，巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。
3.胃液分析；
4.如有条件，血清维生素B12浓度测定；血清及红细胞叶酸浓度测定；血清内因子阻断抗体检测。
【 诊断标准 】
结合病史和临床表现，大细胞性贫血伴中性粒细胞核分叶过多和骨髓中典型的巨幼红细胞生成是诊断的主要依据。血清叶酸和维生素B12的测定具有确定诊断的意义。叶酸或维生素B12治疗有效具有鉴别诊断的作用。
【 鉴别诊断 】
1.溶血性贫血；
2.骨髓异常增生综合征；
3.红白血病；
4.再生障碍性贫血。
【 治疗原则 】
1.维生素B12缺乏可肌注维生素B12，每天100μg，连续两周，以后改为每周两次，共4周或直到血红蛋白恢复正常；此后改为维持治疗，每月100μg。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大且维持治疗宜两周一次，禁忌维生素B12缺乏者单用叶酸治疗。
2.叶酸缺乏者可口服叶酸，5mg 每日3次；对肠道吸收不良者可肌注甲酰四氢叶酸钙3～6mg/d，直致贫血和病因被纠正。如合并缺铁应补充铁剂。
3.预防：对慢性溶血性贫血或长期用抗癫痫药物者应予叶酸补充治疗；全胃切除者应每月预防性肌注维生素B12一次。纠正偏食习惯和不良的烹调习惯。 婴儿用母乳喂养，及时添加辅食；孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质。
【 疗效及出院标准 】
1.治愈：临床上贫血及消化道症状消失；血红蛋白恢复正常，白细胞≥4×109/L，粒细胞核分叶过多及核肿胀等现象消失，血小板≥100×109/L；骨髓象粒细胞肿胀、巨型变及红系统巨型变消失，巨核细胞形态正常。
2.好转：临床症状明显；血红蛋白上升30g/L；骨髓中粒细胞和红细胞系统的巨幼变基本消失。
3.无效：经充分治疗后，临床症状、血象及骨髓无改变。
4.凡达到治愈或好转标准，病情稳定者可以出院。
( 吴 铭 )
溶血性贫血
【 病史采集 】
1.寻找引起溶血的原因及遗传规律，包括地域、职业、原发病因、用药史、过去史、家族史、毒物接触史等。
2.溶贫的症状与溶血发生的程度、速度有关,慢性溶血以血管外溶血多见，以贫血症状为主伴黄疸、肝脾肿大，可合并胆石症及肝功能损害的表现,而急性溶血常为血管内溶血，起病急骤，常有突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭等。
【 体格检查 】
认真检查病情，重点注意体温、呼吸、脉搏、血压、神志、面容、尿色、尿量，有无黄疸、肝脾肿大、出血倾向、骨骼发育异常等。
【 实验室检查 】
1.反映红细胞破坏过多的检查：血常规、红细胞形态，尿常规、尿胆原、尿潜血、尿含铁血黄素(Rous)试验，血清总胆红素、间接胆红素、血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白。乳酸脱氢酶、红细胞寿命等。
2.反映红细胞代偿增生的检查：网织红细胞计数、外周血涂片(出现有核红细胞)、骨髓穿刺(红系显著增生)。
3.寻找溶血原因的检查：红细胞脆性、自体溶血实验、酸化甘油溶血试验、酸溶血(Ham)试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、 G 6PD/PK荧光点试验或定量测定、血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定、异丙醇试验、热变性试验、变性珠蛋白小体检测、抗人球蛋白(Coombs)试验、冷凝集试验、冷溶血试验等。
4.肝脾B超，骨骼X线检查。
【 诊断和鉴别诊断 】
溶血性疾病的诊断按下列步骤进行：肯定溶血的存在、确定溶血的部位、然后寻找溶血的原因。根据贫血、黄疸、肝脾肿大或急性溶血发作的表现，不难作出诊断。但急性溶血应与急性黄疸性肝炎、血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴别。
【 治疗原则 】
病因治疗，控制溶血，纠正贫血，防治并发症。
1.治疗原发病，去除诱因。
2.慢性溶血：
(1)酌情成份输血，血红蛋白维持在无贫血症状的水平，但小儿溶贫则血红蛋白应维持在80g/L以上；
(2)去铁治疗
(3)适度补充叶酸；
(4)脾切除。
3.急性溶血：
(1)一般处理如吸氧、卧床休息；
(2)大量补液、利尿、碱化尿液；
(3)肾上腺皮质激素；
(4)酌情慎重成份输血(例如洗涤红细胞)，并注意观察输血效果；
(5)免疫抑制治疗；
(6)防治肾功能衰竭、休克、 DIC等。
【 疗效标准 】
溶血性贫血为一组异质性疾病，其病因复杂、临床千差万别、预后迥异。各种溶血性贫血具体的诊断和疗效标准请参见张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第二版。
再生障碍性贫血
【 病史采集 】
内容包括贫血、出血、感染的诱因、发生快慢、发展过程、严重程度及诊治经过，询问既往史、用药史、家族史、职业和毒物接触史。
【 体格检查 】
认真细致地体查，注意面容、有无黄疸和明显肝脾淋巴结肿大、出血趋势、有无感染灶。
【 实验室检查 】
1.三大常规，肝肾功能。
2.骨髓穿刺，细胞组织化学(包括小巨核酶标、有核红糖原、中性粒细胞碱性磷酸酶、铁染色)，骨髓活检，染色体检查，Ham's试验，Rous试验，T亚群，铁代谢指标等。
3.肝脾B超、胸片。
【 诊断和鉴别诊断 】
患者以贫血、出血或感染起病，无肝脾淋巴结肿大，血象示三系细胞减少，骨髓增生低下，不难作出诊断。
1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准：
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；
2.一般无肝脾肿大；
3.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检，显示造血细胞减少，脂肪细胞增加)；
4.能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；
5.一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障贫血后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
急性再障(亦称重型再障-I型)的诊断标准：
1.临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2.血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
(1)网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
(2)白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
2.骨髓象：
(1)多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多；
(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
慢性再障的诊断标准：
1.临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
2.血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3.骨髓象：
(1)3系或2系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中有晚幼红(炭核)比例升高，巨核细胞明显减少。
(2)骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。
4.病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障-II型。
【 治疗原则 】
去除诱因，纠正贫血，防治感染和出血，促进造血，分型治疗。
1.支持疗法：
(1)避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物；
(2)注意环境和个人卫生，当中性粒细胞<0.5×109/L，应注意室内消毒和反向隔离措施，一旦发烧，积极抗感染治疗；
(3)若Hb<60g/L，且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞；
(4)若血小板<20×109/L且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。
2.免疫抑制剂：
(1)抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)。来源不同所用剂量不同，一般马抗人胸腺细胞免疫球蛋白10mg～15mg/kg，兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白3～4mg/kg静脉滴注，连用5天；
(2)环胞菌素A(CSA)治疗剂量10mg～12mg/kg，分两次口服，维持剂量2mg～5mg/kg，使其血药浓度维持在200mg～400mg/L；
(3)大剂量丙种球蛋白(HD-Ig)，0.4g/kg，静脉滴注，连用5天，一月后可酌情重复；
(4)大剂量甲基强的松龙(HD-MP)20mg～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，以后依次减量。......（后略) ......
第九章 血液系统疾病
第一节 红细胞疾病
缺铁性贫血
【 病史采集 】
1.原发病因：慢性失血、胃肠疾病、营养不良；女性的月经情况、小儿喂养情况、农民耕作情况等。
2.慢性贫血症状：头晕乏力、眼花耳呜、劳累后心悸气促。
3.特殊症状：精神迟滞、吞咽困难、异食癖。
【 体格检查 】
1.全身检查：注意缺铁的体征：皮肤干燥、毛发无光泽、易脱落，指(趾)甲平、薄、脆，甚至反甲，口腔炎，舌炎、舌乳头萎缩。
2.注意导致缺铁原因的线索。
【 实验室检查 】
1.三大常规及网织红细胞计数。
2.铁代谢检查：可视条件检测血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、血清铁蛋白(SF)、红细胞游离原卟啉(FEP)；血清可溶性转铁蛋白受体(STFR)。
3.骨髓穿刺：骨髓铁染色
4.有关病因的检查：粪潜血为必查指标；消化道的X线和(或)内窥镜检查在男性病人尤为重要；其余检查视病情而定。
【 诊断标准 】
符合下列第1条和第2～8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血：
1.小细胞低色素性贫血：男性血红蛋白(Hb)<120g/L，女性Hb<110g/L， 孕妇Hb<100g/L，MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；红细胞形态有明显低色素表现。
2.有明确的缺铁病因和临床表现。
3.SI<10.7μmol/L，TIBC>64.44μmol/L。
4.TS<0.15。
5.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。
6.FEP>0.9μmol/L(>50μg/dl)(全血)。
7.SF<14μg/L。
8.铁剂治疗有效。
【 鉴别诊断 】
1.铁粒幼细胞性贫血；
2.转铁蛋白缺乏症；
3.珠蛋白生成障碍性贫血；
4.异常血红蛋白病；
5.慢性病性贫血。
【 治疗原则 】
1.病因治疗；
2.口服铁剂治疗：
一般以口服铁剂为主，不论使用何种铁剂，一般每日剂量为元素铁150～200mg。最常用硫酸亚铁片(每片0.3含铁元素60mg)，葡萄糖酸亚铁片(每片0.325含铁元素37mg)，右旋糖酐铁胶囊(每胶囊含铁元素50mg)，力蜚能(每胶囊含铁元素150mg)等等。每日总剂量分为3～4次于餐前1小时服用最易吸收，如有胃肠反应也可饭后服用。服用铁剂期间忌茶。用药时间为血红蛋白恢复正常后继续用药6个月，以补足贮存铁。
开始铁剂治疗后应观察治疗效果。一般网织红细胞于铁剂治疗后约7～10天达到高峰，此后逐渐下降。一般血红蛋白在两个月左右恢复。但恢复的速度和程度受多种因素的影响。
3.注射铁剂治疗：
适应证：
(1)口服铁剂不能耐受；
(2)存在影响铁吸收的胃肠疾病；
(3)严重贫血急需改善者。
肌肉注射铁剂常用右旋糖酐铁及山梨醇铁，均为50mg铁元素/m1。剂量计算如下：
铁元素总计量(mg)=[150-病人实测血红蛋白值(g/L)]×30+500
4.输血治疗：对贫血症状严重，Hb<60g/L的患者；或有合并症者，可输注浓缩红细胞或添加液红细胞。
【 疗效及出院标准 】
1.有效：铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上，上升20g/L以上更为可靠。
2.治愈：需符合下列4条：
(1)血红蛋白正常，即男性≥120g/L,女性≥110g/L，孕妇≥100g/L；
(2)血清铁蛋白或红细胞游离原卟啉恢复正常，即SF≥14μg/L，FEP<0.9μmol/L(全血)；
(3)缺铁的病因消除。
(4)临床症状完全消失。
凡达到治愈或好转标准，病情稳定，或血红蛋白≥70g/L者可出院。
巨幼细胞性贫血
【 病史采集 】
1.贫血出现的时间和缓急；
2.病人的膳食结构、生活习惯、有无酗酒；
3.注意有无胃肠手术、慢性胰腺炎、慢性腹泻、慢性溶血、甲状腺机能亢进等病史和服药史(苯妥英钠、口服避孕药、对氨基水杨酸钠、叶酸拮抗物和抗代谢药)。
4.注意有无神经系统症状、精神症状和情感改变。
5.治疗经过，叶酸、维生素B12和其它抗贫血药物的使用情况。
【 体格检查 】
全身检查，注意贫血的程度、口腔粘膜、舌质、舌乳头的改变、巩膜有无黄染，有无肝脾肿大；应特别注意检查神经系统。还应注意有无其它贫血的特殊体征(如缺铁性贫血的反甲和扁平甲等)。
【 实验室检查 】
1.血常规、网织红细胞计数：MCV>100fl，白细胞和血小板常减少；网织红细胞常减少；周围血细胞形态表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多(5叶者大于5% 或6叶者大于1%)；
2.骨髓穿刺涂片：骨髓明显增生，红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞大于10%，粒细胞系统和巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松肿胀，巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。
3.胃液分析；
4.如有条件，血清维生素B12浓度测定；血清及红细胞叶酸浓度测定；血清内因子阻断抗体检测。
【 诊断标准 】
结合病史和临床表现，大细胞性贫血伴中性粒细胞核分叶过多和骨髓中典型的巨幼红细胞生成是诊断的主要依据。血清叶酸和维生素B12的测定具有确定诊断的意义。叶酸或维生素B12治疗有效具有鉴别诊断的作用。
【 鉴别诊断 】
1.溶血性贫血；
2.骨髓异常增生综合征；
3.红白血病；
4.再生障碍性贫血。
【 治疗原则 】
1.维生素B12缺乏可肌注维生素B12，每天100μg，连续两周，以后改为每周两次，共4周或直到血红蛋白恢复正常；此后改为维持治疗，每月100μg。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大且维持治疗宜两周一次，禁忌维生素B12缺乏者单用叶酸治疗。
2.叶酸缺乏者可口服叶酸，5mg 每日3次；对肠道吸收不良者可肌注甲酰四氢叶酸钙3～6mg/d，直致贫血和病因被纠正。如合并缺铁应补充铁剂。
3.预防：对慢性溶血性贫血或长期用抗癫痫药物者应予叶酸补充治疗；全胃切除者应每月预防性肌注维生素B12一次。纠正偏食习惯和不良的烹调习惯。 婴儿用母乳喂养，及时添加辅食；孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质。
【 疗效及出院标准 】
1.治愈：临床上贫血及消化道症状消失；血红蛋白恢复正常，白细胞≥4×109/L，粒细胞核分叶过多及核肿胀等现象消失，血小板≥100×109/L；骨髓象粒细胞肿胀、巨型变及红系统巨型变消失，巨核细胞形态正常。
2.好转：临床症状明显；血红蛋白上升30g/L；骨髓中粒细胞和红细胞系统的巨幼变基本消失。
3.无效：经充分治疗后，临床症状、血象及骨髓无改变。
4.凡达到治愈或好转标准，病情稳定者可以出院。
( 吴 铭 )
溶血性贫血
【 病史采集 】
1.寻找引起溶血的原因及遗传规律，包括地域、职业、原发病因、用药史、过去史、家族史、毒物接触史等。
2.溶贫的症状与溶血发生的程度、速度有关,慢性溶血以血管外溶血多见，以贫血症状为主伴黄疸、肝脾肿大，可合并胆石症及肝功能损害的表现,而急性溶血常为血管内溶血，起病急骤，常有突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭等。
【 体格检查 】
认真检查病情，重点注意体温、呼吸、脉搏、血压、神志、面容、尿色、尿量，有无黄疸、肝脾肿大、出血倾向、骨骼发育异常等。
【 实验室检查 】
1.反映红细胞破坏过多的检查：血常规、红细胞形态，尿常规、尿胆原、尿潜血、尿含铁血黄素(Rous)试验，血清总胆红素、间接胆红素、血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白。乳酸脱氢酶、红细胞寿命等。
2.反映红细胞代偿增生的检查：网织红细胞计数、外周血涂片(出现有核红细胞)、骨髓穿刺(红系显著增生)。
3.寻找溶血原因的检查：红细胞脆性、自体溶血实验、酸化甘油溶血试验、酸溶血(Ham)试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、 G 6PD/PK荧光点试验或定量测定、血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定、异丙醇试验、热变性试验、变性珠蛋白小体检测、抗人球蛋白(Coombs)试验、冷凝集试验、冷溶血试验等。
4.肝脾B超，骨骼X线检查。
【 诊断和鉴别诊断 】
溶血性疾病的诊断按下列步骤进行：肯定溶血的存在、确定溶血的部位、然后寻找溶血的原因。根据贫血、黄疸、肝脾肿大或急性溶血发作的表现，不难作出诊断。但急性溶血应与急性黄疸性肝炎、血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴别。
【 治疗原则 】
病因治疗，控制溶血，纠正贫血，防治并发症。
1.治疗原发病，去除诱因。
2.慢性溶血：
(1)酌情成份输血，血红蛋白维持在无贫血症状的水平，但小儿溶贫则血红蛋白应维持在80g/L以上；
(2)去铁治疗
(3)适度补充叶酸；
(4)脾切除。
3.急性溶血：
(1)一般处理如吸氧、卧床休息；
(2)大量补液、利尿、碱化尿液；
(3)肾上腺皮质激素；
(4)酌情慎重成份输血(例如洗涤红细胞)，并注意观察输血效果；
(5)免疫抑制治疗；
(6)防治肾功能衰竭、休克、 DIC等。
【 疗效标准 】
溶血性贫血为一组异质性疾病，其病因复杂、临床千差万别、预后迥异。各种溶血性贫血具体的诊断和疗效标准请参见张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第二版。
再生障碍性贫血
【 病史采集 】
内容包括贫血、出血、感染的诱因、发生快慢、发展过程、严重程度及诊治经过，询问既往史、用药史、家族史、职业和毒物接触史。
【 体格检查 】
认真细致地体查，注意面容、有无黄疸和明显肝脾淋巴结肿大、出血趋势、有无感染灶。
【 实验室检查 】
1.三大常规，肝肾功能。
2.骨髓穿刺，细胞组织化学(包括小巨核酶标、有核红糖原、中性粒细胞碱性磷酸酶、铁染色)，骨髓活检，染色体检查，Ham's试验，Rous试验，T亚群，铁代谢指标等。
3.肝脾B超、胸片。
【 诊断和鉴别诊断 】
患者以贫血、出血或感染起病，无肝脾淋巴结肿大，血象示三系细胞减少，骨髓增生低下，不难作出诊断。
1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准：
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；
2.一般无肝脾肿大；
3.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检，显示造血细胞减少，脂肪细胞增加)；
4.能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；
5.一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障贫血后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
急性再障(亦称重型再障-I型)的诊断标准：
1.临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2.血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
(1)网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
(2)白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
2.骨髓象：
(1)多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多；
(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
慢性再障的诊断标准：
1.临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
2.血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3.骨髓象：
(1)3系或2系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中有晚幼红(炭核)比例升高，巨核细胞明显减少。
(2)骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。
4.病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障-II型。
【 治疗原则 】
去除诱因，纠正贫血，防治感染和出血，促进造血，分型治疗。
1.支持疗法：
(1)避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物；
(2)注意环境和个人卫生，当中性粒细胞<0.5×109/L，应注意室内消毒和反向隔离措施，一旦发烧，积极抗感染治疗；
(3)若Hb<60g/L，且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞；
(4)若血小板<20×109/L且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。
2.免疫抑制剂：
(1)抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)。来源不同所用剂量不同，一般马抗人胸腺细胞免疫球蛋白10mg～15mg/kg，兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白3～4mg/kg静脉滴注，连用5天；
(2)环胞菌素A(CSA)治疗剂量10mg～12mg/kg，分两次口服，维持剂量2mg～5mg/kg，使其血药浓度维持在200mg～400mg/L；
(3)大剂量丙种球蛋白(HD-Ig)，0.4g/kg，静脉滴注，连用5天，一月后可酌情重复；
(4)大剂量甲基强的松龙(HD-MP)20mg～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，以后依次减量。......（后略) ......
相关资料1：
- 第2讲肝脏疾病.pdf
- 精美的胆囊疾病幻灯.rar
- 常见疾病的诊断与疗效判定(标准).pdf
- 【临床脊柱相关疾病】【董福慧主编 】【人民卫生出版社出版时间】【2009-07】【页数-503】.pdf
- 中医眼科疾病图谱（高清版）--李志英着2010.12出版.part1.rar
- 临床诊疗指南--消化系统疾病分册.pdf
- 穴位埋线治疗顽固性便秘28例.pdf
- 自身免疫的疾病和治疗.pdf
- 针灸从神论治精神疾病（超清版）.pdf
- 中医脓毒搬家治疗学：59种疾病的诊疗及医案实录.pdf .epub
- 中医疾病预测学.pdf
- 《实用内分泌与代谢性疾病处方用药手册》.修玲玲.扫描版.pdf
- 全国中草药新医疗法展览会技术资料选编 外科疾病 .pdf
- 透穴法为主埋植药线治疗胆汁反流性胃炎38例.pdf
- 实用临床诊疗规范——心血管系统疾病(一).pdf