原发性免疫缺陷病.ppt
http://www.100md.com
参见附件(117kb)。
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病
(Primary Immunodeficiency Disease, PID)
继发性免疫缺陷病
获得性免疫缺陷病
(Acquired Immunodeficiency Syndrome, AIDS)
一.概述:
1. 免疫系统: 细胞免疫 体液免疫
特异性 T淋巴细胞 B淋巴细胞
淋巴因子: 免疫球(抗体)
ILs(Interleukins) IgG IgM IgA
IFN(Interferon) IgE IgD
TNF(Tumor Nacrotic Factor)
非特异性 吞噬细胞 补体
巨噬细胞 其它:备解素
中性粒细胞 调理素
乳铁蛋白
2.免疫器官:
(1)中枢: 部位 功能
骨髓 淋巴干细胞发源地
B淋巴细胞分化, 成熟
胸腺 T淋巴细胞分化, 成熟
(2)周围: 脾脏 1. 储存淋巴细胞
淋巴结 2. 吞噬处理抗原
扁桃体 3. 产生免疫反应
3. 免疫功能:
(1) 免疫防护:抗感染
(2) 免疫稳定:调节免疫功能
(3) 免疫监视:防止肿瘤
4.特异性免疫功能检测:
细胞免疫 体液免疫
(1)淋巴细胞计数: <2000可疑
<1200明确
(2)细胞分类: T=70% B=20-30%
CD3,4,8 CD 19, 20
(3)活性物质: 淋巴因子: 免疫球蛋白:
IL,IFN,TNF IgG,M,A
(4)功能反应: OT试验 ASO(>2岁)效价<1:10
淋巴细胞转化试验 同族血凝素(>1岁)
(PHA,PPD刺激) (A,B血型抗体)效价<1:4
(5)X线检查: 胸片:胸腺 咽部侧位:腺样体组织很小
(6)组织活检: 淋巴结胸腺依赖区 淋巴结生发中心少
淋巴细胞缺乏 浆细胞缺乏
5.非特异性免疫功能检测:
(1)粒细胞计数
(2)补体含量检测
(3)吞噬功能:中性粒细胞+新鲜细菌--(37°C)--吞噬数
(4)趋化试验:肾上腺素,皮质激素--外周粒细胞数上升比例
(5)杀菌功能:四唑氮蓝(NBT)
杀菌
葡萄糖 戊糖
脱氢(H)
+ 点块状颗粒(正常阳性细胞8-13%)
四唑氮兰
二.病因:
1. 遗传:大多数有明显的遗传性
2. 宫内病毒感染: 风疹,疱疹病毒,CMV
3. 继发性:免疫系统病变,理化因素,病毒感染,营养
不良,恶性肿瘤
三.原发性免疫缺陷病共性:
1. 遗传特征: 伴性遗传,常染色体隐性,家族史
2. 可疑病因: 细胞:干细胞,Pre-B, B细胞(酶,抗体), T细胞淋
巴组织器官:胸腺
3. 发病年龄:多年幼起病,细胞免疫低下者早于体液免疫低下
4. 临床表现:轻重不等
免疫防护(儿童为主):反复感染,接种疫苗扩散,GVHD
免疫稳定: 易发生自身免疫性疾病
免疫监视: 易发生恶性肿瘤
5. 特异伴发:其它脏器病变,特殊疾病
6. 免疫检测: 各种类型(体液,细胞,联合)
4.特异性免疫功能检测:
细胞免疫 体液免疫
(1)淋巴细胞计数: <2000可疑
<1200明确
(2)细胞分类型: T=70% B=20-30%
CD3,4,8 CD 19, 20
(3)活性物质: 淋巴因子: 免疫球蛋白:
IL,IFN,TNF IgG,M,A
(4)功能反应: OT试验 ASO(>2岁)效价<1:10
淋巴细胞转化试验 同族血凝素(>1岁)
(PHA,PPD刺激) (A,B血型抗体)效价<1:4
(5)X线检查: 胸片:胸腺 咽部侧位:腺样体组织很小
(6)组织活检: 淋巴结胸腺依赖区 淋巴结生发中心少
淋巴细胞缺乏 浆细胞缺乏
四.常见疾病:
(一)体液免疫缺陷:50%
1.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton):
(1)X伴性遗传
(2)前B细胞发育障碍
(3)生后4-8个月起病
(4)反复化脓性细菌感染: 呼吸道,消化道,泌尿道,皮肤等对
"病毒,原虫"免疫力尚可
(5)特异伴发: 1/3继发自身免疫性疾病(类风关)
(6)免疫检测: (纯)典型体液免疫缺陷,细胞免疫正常
2.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症:
(1)遗传特征: 偶有家族史 男女均可发病
(2)可疑病因: 不明
(3)发病年龄: 婴儿期
(4)临床表现: 感染表现与Bruton相似,但症状较Bruton轻
(5)特异伴发: 疾病自限性
(6)免疫检测: 抗体推迟产生: 9-18月,2-4岁正常
鉴别: 可合成低水平血凝素,淋巴结中有浆细胞 ......
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病
(Primary Immunodeficiency Disease, PID)
继发性免疫缺陷病
获得性免疫缺陷病
(Acquired Immunodeficiency Syndrome, AIDS)
一.概述:
1. 免疫系统: 细胞免疫 体液免疫
特异性 T淋巴细胞 B淋巴细胞
淋巴因子: 免疫球(抗体)
ILs(Interleukins) IgG IgM IgA
IFN(Interferon) IgE IgD
TNF(Tumor Nacrotic Factor)
非特异性 吞噬细胞 补体
巨噬细胞 其它:备解素
中性粒细胞 调理素
乳铁蛋白
2.免疫器官:
(1)中枢: 部位 功能
骨髓 淋巴干细胞发源地
B淋巴细胞分化, 成熟
胸腺 T淋巴细胞分化, 成熟
(2)周围: 脾脏 1. 储存淋巴细胞
淋巴结 2. 吞噬处理抗原
扁桃体 3. 产生免疫反应
3. 免疫功能:
(1) 免疫防护:抗感染
(2) 免疫稳定:调节免疫功能
(3) 免疫监视:防止肿瘤
4.特异性免疫功能检测:
细胞免疫 体液免疫
(1)淋巴细胞计数: <2000可疑
<1200明确
(2)细胞分类: T=70% B=20-30%
CD3,4,8 CD 19, 20
(3)活性物质: 淋巴因子: 免疫球蛋白:
IL,IFN,TNF IgG,M,A
(4)功能反应: OT试验 ASO(>2岁)效价<1:10
淋巴细胞转化试验 同族血凝素(>1岁)
(PHA,PPD刺激) (A,B血型抗体)效价<1:4
(5)X线检查: 胸片:胸腺 咽部侧位:腺样体组织很小
(6)组织活检: 淋巴结胸腺依赖区 淋巴结生发中心少
淋巴细胞缺乏 浆细胞缺乏
5.非特异性免疫功能检测:
(1)粒细胞计数
(2)补体含量检测
(3)吞噬功能:中性粒细胞+新鲜细菌--(37°C)--吞噬数
(4)趋化试验:肾上腺素,皮质激素--外周粒细胞数上升比例
(5)杀菌功能:四唑氮蓝(NBT)
杀菌
葡萄糖 戊糖
脱氢(H)
+ 点块状颗粒(正常阳性细胞8-13%)
四唑氮兰
二.病因:
1. 遗传:大多数有明显的遗传性
2. 宫内病毒感染: 风疹,疱疹病毒,CMV
3. 继发性:免疫系统病变,理化因素,病毒感染,营养
不良,恶性肿瘤
三.原发性免疫缺陷病共性:
1. 遗传特征: 伴性遗传,常染色体隐性,家族史
2. 可疑病因: 细胞:干细胞,Pre-B, B细胞(酶,抗体), T细胞淋
巴组织器官:胸腺
3. 发病年龄:多年幼起病,细胞免疫低下者早于体液免疫低下
4. 临床表现:轻重不等
免疫防护(儿童为主):反复感染,接种疫苗扩散,GVHD
免疫稳定: 易发生自身免疫性疾病
免疫监视: 易发生恶性肿瘤
5. 特异伴发:其它脏器病变,特殊疾病
6. 免疫检测: 各种类型(体液,细胞,联合)
4.特异性免疫功能检测:
细胞免疫 体液免疫
(1)淋巴细胞计数: <2000可疑
<1200明确
(2)细胞分类型: T=70% B=20-30%
CD3,4,8 CD 19, 20
(3)活性物质: 淋巴因子: 免疫球蛋白:
IL,IFN,TNF IgG,M,A
(4)功能反应: OT试验 ASO(>2岁)效价<1:10
淋巴细胞转化试验 同族血凝素(>1岁)
(PHA,PPD刺激) (A,B血型抗体)效价<1:4
(5)X线检查: 胸片:胸腺 咽部侧位:腺样体组织很小
(6)组织活检: 淋巴结胸腺依赖区 淋巴结生发中心少
淋巴细胞缺乏 浆细胞缺乏
四.常见疾病:
(一)体液免疫缺陷:50%
1.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton):
(1)X伴性遗传
(2)前B细胞发育障碍
(3)生后4-8个月起病
(4)反复化脓性细菌感染: 呼吸道,消化道,泌尿道,皮肤等对
"病毒,原虫"免疫力尚可
(5)特异伴发: 1/3继发自身免疫性疾病(类风关)
(6)免疫检测: (纯)典型体液免疫缺陷,细胞免疫正常
2.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症:
(1)遗传特征: 偶有家族史 男女均可发病
(2)可疑病因: 不明
(3)发病年龄: 婴儿期
(4)临床表现: 感染表现与Bruton相似,但症状较Bruton轻
(5)特异伴发: 疾病自限性
(6)免疫检测: 抗体推迟产生: 9-18月,2-4岁正常
鉴别: 可合成低水平血凝素,淋巴结中有浆细胞 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(117kb)。