血液病的神经系统表现.ppt
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血液病的神经
系统表现
血液的主要成分和功能
成分血细胞
凝血因子
抗凝血物质
功能 营养物质
代谢产物
运输 内分泌激素
各种酶
免疫过程的媒介
血液病引起神经系统损害的机制
缺血缺氧脑功能障碍
贫血 颅内压增高
营养缺乏周围神经损害
出血 脑出血
白血病蛛网膜下腔出血
浸润和压迫多颅神经损害
脊髓损害、脊髓压迫
POEMS综合征有毒物质作用周围神经损害
贫 血
定义：单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值
缺铁性贫血
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
缺铁性贫血
的神经系统表现
临 床 表 现
脑缺血缺氧 头痛、眩晕
注意力下降、情绪不稳
意识障碍 精神异常
反射降低
癫痫发作
颅内压增高综合征头痛、呕吐、视乳头水肿
诊断
> 脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征
> 贫血指标: 血红蛋白和红细胞比容降低
> 缺铁指标：血清铁<500μg/L，总铁结合力>4500μg/L，血清铁蛋白<14μg/L
治疗
> 病因治疗
> 补充铁剂及神经营养药物
> 神经系统损害的治疗(严重者)输入红细胞悬液4U
巨幼细胞贫血
的神经系统表现
发病机制㈠
VitB12
N5甲基四氢叶酸甲基转移酶N5,N10甲基四氢叶酸
脱氧U核苷酸T核苷酸酶脱氧T核苷酸
合
成
造血细胞分化成熟障碍DNA
巨幼细胞贫血神经细胞分化成熟障碍
神经损害
发病机制㈡
VitB12
甲基丙二酰胺酶A 琥珀酰辅酶A
单链脂肪酸与神经鞘膜类脂质结合
临床表现
* 脑缺血缺氧
健忘 情绪异常反应迟钝
精神失常
* 颅内压增高
* 周围神经损害末梢型感觉障碍
* 脊髓后索、侧索损害(亚急性联合变
性)感觉性共济失调
锥体束受损症状
诊断
> 神经系统损害症状
> 外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少
> 骨髓有核红细胞增生, 粒细胞巨幼变
> 血清维生素B12<73.78nmol/L,叶酸<6.8~9.1nmol/L
治疗
* 病因治疗： 补充叶酸(10mg, tid)，维生素 B12 (100μg,im,qd)
* 脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细胞悬液
* 周围神经病：B族维生素和神经营养药物
* 脊髓亚急性联合变性：维生素B12
100~200μg/d(6~12个月)
再生障碍性贫血
的神经系统表现
由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。
发病机制
红细胞减少脑缺血缺氧
血小板减少脑出血或血肿形成
中性粒细胞减少
细菌感染和毒血症
临床 表现
脑缺血缺氧症状
脑出血或脑干出血
脊髓出血
蛛网膜下腔出血
视网膜出血
严重感染及高热(谵妄、躁动)
诊 断
> 神经系统的症状和体征
> 全血细胞减少, 网织红细胞减少
> 骨髓增生减低或重度减低(至少一个部位)
> 一般无肝、脾肿大
> 排除能引起全血细胞减少的其他疾病
治 疗
再生障碍性贫血的治疗
神经系统损害的治疗：
- 脑缺血：输红细胞悬液4U
- 颅内出血：输血小板悬液12U
- 毒血症：输白细胞混悬液，有效抗菌素联合应用
真性红细胞增多症是一种克隆性，以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病
发病机制
骨髓细胞增生血液粘稠度血流缓慢
毛细血管阻塞脑供血障碍
循环血中红细胞血容量 血管充盈、扩张
血红蛋白出血、渗出、梗死
血管营养机制障碍
血管痉挛、扩张
临 床 表 现(1)
一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力下降，智能减退(90%)
高血压：收缩压增高明显(70%)
脑血管病：脑血管痉挛，TIA，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血
脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见
周围神经损害：单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出
临 床 表 现(2)
红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂
颅内压增高
视力障碍：视力减退，暂时性失明，视野缺损
精神症状：错乱、躁动、抑郁、胡言乱语
诊 断
1.神经系统损害表现
2.多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，高血压，血栓形成病史
3.实验室检查：
RBC：>6.5×1012/L(男)，>6.0×1012/L(女)
Hb：>180g/L(男)，>170g/L(女)
RBC比容：≥0.54(男)，≥0.50(女)
WBC：>11.0×109/L Plt：>300×109/L
中性粒细胞碱性磷酸酶积分：>100
骨髓象：增生活跃,以红系细胞为主
4.与继发性真性红细胞增多症鉴别。
治疗
真性红细胞增多症的治疗
神经系统损害的治疗
- 降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等
- 扩张血管：用于血栓形成者
- 其他：调整血管张力，神经功能康复
白血病的神经系统表现
白血病是起源于造血或淋巴干细胞的
恶性增生性疾病。
急性白血病急性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
慢性白血病 慢性粒细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病
发病机制㈠
白血病细胞大量增生
浸润Plt、DIC、白血病细胞损害血管
脑膜、脑实质白血病瘤栓
脊髓、周围神经血管通透性
相应临床症状出血 压迫
发病机制㈡
颅内压神经损害
贫血、毛细血管损害继发感染 治疗过程
白血病细胞大量增生
贫血、栓塞 高白细胞血症浸润、出血、压迫
血粘度
中枢神经系统
脑缺血、营养髓鞘脱失
神经细胞变性
临 床 表 现 ⑴
* 一般脑症状：头痛、头晕、失眠、烦躁等。
* 颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔和软脑膜，也可见于硬膜外或硬膜下，常呈多发性、片状出血。
* 颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗塞等有关。
* 脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽搐及意识障碍。
临床表现 ⑵
* 脊髓损害：与浸润、出血、栓塞等有关。
* 神经根和周围神经损害：主要与浸润有关，其他原因有药物副作用和免疫功能失调。出现神经根痛、麻木和感觉异常等。
* 脑干神经核和颅神经损害：Ⅲ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和Ⅱ对颅神经损害多见。浸润、压迫是主要原因。
临床表现 ⑶
* 进行性多灶性白质脑病：多见于淋巴细胞性白血病，大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥体束征。逐渐发展成痴呆。
* 绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性视神经萎缩。
临床表现 ⑷
* 先天性痴呆：见于幼儿，常与白血病并存。表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育迟缓，智力低下。
* 治疗副作用：维甲酸可引起颅内压增高，长春新碱引起周围神经炎，肾上腺皮质激素引起精神症状。
诊断⑴
急性白血病的诊断：
临床症状：贫血、出血感染、浸
润(肝、脾、淋巴结肿大)
血象：有或无白血病细胞
骨髓象：白血病细胞≥30%
诊断⑵
神经系统损害的诊断
中枢或周围神经系统损害的症状和体征
脑脊液改变：P>200mmH2O
WBC>0.01×109/L
蛋白> 450mg/L
涂片见白血病细胞
排除其他原因引起的神经系统损害和脑
脊液改变
治疗⑴
急性白血病的治疗
神经系统损害的治疗
* 中枢神经系统白血病：预防可于化疗缓解后鞘内注射甲氨蝶呤10mg /次，2次/周，共3周。治疗应鞘内注射甲氨蝶呤10mg，2次/周，直到脑脊液恢复正常，然后改为 6~8周注射一次。
治 疗⑵
中枢神经系统白血病：
若甲氨蝶呤治疗无效，可改用阿糖胞苷，并同时颅部和脊髓放射治疗。
鞘内注射副作用的预防：稀释药物，缓慢注射，加用地塞米松5mg。
放疗后的急性脑病：立即注射地塞米松10～20mg，2～4次/日，并用甘露醇脱水治疗。
治疗 ⑶
颅内出血：
血小板减少者，输注血小板悬液
DIC所致，肝素和凝血因子
白血病细胞浸润，继续治疗
颅内压增高：
贫血者输注红细胞，药物所致者停药，浸润者继续化疗，同时进行脱水治疗。
颅内感染支持疗法
多发性骨髓瘤的神经系统表现
浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血清或尿液中出现单克隆球蛋白(M蛋白)、轻链片段或重链片段为特征。
多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种,是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可引起骨髓破坏，常并发贫血、感染和肾功能损害。发病年龄50岁以上，男性多见。
发病机制(1)
骨髓瘤细胞增殖
产生大量细胞因子 浸润淀粉样变
激活破骨细胞N内膜沉积
骨质疏松或压迫 神经系统病变
溶骨性破坏
发病机制(2)
骨髓瘤细胞增生
体液免疫缺陷血小板
γ球蛋白分解 血清M蛋白 血小板功能
中性粒细胞凝血障碍
血液粘滞性 血管损伤
感染
淤血、缺氧 出血
神经系统病变
发病机制(3)
凝溶蛋白 蛋白管型阻塞血钙沉积
(游离氢链) 尿酸沉积
肾小管扩张
近曲肾小管上皮 肾功能衰竭
肾小管细胞变性 尿毒症性神经病变
治疗药物的副作用 神经系统病变
临床表现(一般表现)
易感染性 高粘综合征
出血倾向 高钙血症
肾功能衰竭淀粉样变
骨质破坏
临床表现(神经系统)
颅骨损害压迫大脑半球和硬脑膜
颅骨损害压迫颅神经：Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ
神经根损害：依次为腰、胸、颈部位
脊髓压迫：以胸髓多见
临床表现(神经系统)
高粘综合征：听力障碍，运动失调，眼球震颤，癫痫，球麻痹，昏迷等。可出现脑出血、脑动脉或静脉窦血栓形成。......（后略) ......
血液病的神经
系统表现
血液的主要成分和功能
成分血细胞
凝血因子
抗凝血物质
功能 营养物质
代谢产物
运输 内分泌激素
各种酶
免疫过程的媒介
血液病引起神经系统损害的机制
缺血缺氧脑功能障碍
贫血 颅内压增高
营养缺乏周围神经损害
出血 脑出血
白血病蛛网膜下腔出血
浸润和压迫多颅神经损害
脊髓损害、脊髓压迫
POEMS综合征有毒物质作用周围神经损害
贫 血
定义：单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值
缺铁性贫血
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
缺铁性贫血
的神经系统表现
临 床 表 现
脑缺血缺氧 头痛、眩晕
注意力下降、情绪不稳
意识障碍 精神异常
反射降低
癫痫发作
颅内压增高综合征头痛、呕吐、视乳头水肿
诊断
> 脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征
> 贫血指标: 血红蛋白和红细胞比容降低
> 缺铁指标：血清铁<500μg/L，总铁结合力>4500μg/L，血清铁蛋白<14μg/L
治疗
> 病因治疗
> 补充铁剂及神经营养药物
> 神经系统损害的治疗(严重者)输入红细胞悬液4U
巨幼细胞贫血
的神经系统表现
发病机制㈠
VitB12
N5甲基四氢叶酸甲基转移酶N5,N10甲基四氢叶酸
脱氧U核苷酸T核苷酸酶脱氧T核苷酸
合
成
造血细胞分化成熟障碍DNA
巨幼细胞贫血神经细胞分化成熟障碍
神经损害
发病机制㈡
VitB12
甲基丙二酰胺酶A 琥珀酰辅酶A
单链脂肪酸与神经鞘膜类脂质结合
临床表现
* 脑缺血缺氧
健忘 情绪异常反应迟钝
精神失常
* 颅内压增高
* 周围神经损害末梢型感觉障碍
* 脊髓后索、侧索损害(亚急性联合变
性)感觉性共济失调
锥体束受损症状
诊断
> 神经系统损害症状
> 外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少
> 骨髓有核红细胞增生, 粒细胞巨幼变
> 血清维生素B12<73.78nmol/L,叶酸<6.8~9.1nmol/L
治疗
* 病因治疗： 补充叶酸(10mg, tid)，维生素 B12 (100μg,im,qd)
* 脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细胞悬液
* 周围神经病：B族维生素和神经营养药物
* 脊髓亚急性联合变性：维生素B12
100~200μg/d(6~12个月)
再生障碍性贫血
的神经系统表现
由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。
发病机制
红细胞减少脑缺血缺氧
血小板减少脑出血或血肿形成
中性粒细胞减少
细菌感染和毒血症
临床 表现
脑缺血缺氧症状
脑出血或脑干出血
脊髓出血
蛛网膜下腔出血
视网膜出血
严重感染及高热(谵妄、躁动)
诊 断
> 神经系统的症状和体征
> 全血细胞减少, 网织红细胞减少
> 骨髓增生减低或重度减低(至少一个部位)
> 一般无肝、脾肿大
> 排除能引起全血细胞减少的其他疾病
治 疗
再生障碍性贫血的治疗
神经系统损害的治疗：
- 脑缺血：输红细胞悬液4U
- 颅内出血：输血小板悬液12U
- 毒血症：输白细胞混悬液，有效抗菌素联合应用
真性红细胞增多症是一种克隆性，以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病
发病机制
骨髓细胞增生血液粘稠度血流缓慢
毛细血管阻塞脑供血障碍
循环血中红细胞血容量 血管充盈、扩张
血红蛋白出血、渗出、梗死
血管营养机制障碍
血管痉挛、扩张
临 床 表 现(1)
一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力下降，智能减退(90%)
高血压：收缩压增高明显(70%)
脑血管病：脑血管痉挛，TIA，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血
脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见
周围神经损害：单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出
临 床 表 现(2)
红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂
颅内压增高
视力障碍：视力减退，暂时性失明，视野缺损
精神症状：错乱、躁动、抑郁、胡言乱语
诊 断
1.神经系统损害表现
2.多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，高血压，血栓形成病史
3.实验室检查：
RBC：>6.5×1012/L(男)，>6.0×1012/L(女)
Hb：>180g/L(男)，>170g/L(女)
RBC比容：≥0.54(男)，≥0.50(女)
WBC：>11.0×109/L Plt：>300×109/L
中性粒细胞碱性磷酸酶积分：>100
骨髓象：增生活跃,以红系细胞为主
4.与继发性真性红细胞增多症鉴别。
治疗
真性红细胞增多症的治疗
神经系统损害的治疗
- 降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等
- 扩张血管：用于血栓形成者
- 其他：调整血管张力，神经功能康复
白血病的神经系统表现
白血病是起源于造血或淋巴干细胞的
恶性增生性疾病。
急性白血病急性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
慢性白血病 慢性粒细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病
发病机制㈠
白血病细胞大量增生
浸润Plt、DIC、白血病细胞损害血管
脑膜、脑实质白血病瘤栓
脊髓、周围神经血管通透性
相应临床症状出血 压迫
发病机制㈡
颅内压神经损害
贫血、毛细血管损害继发感染 治疗过程
白血病细胞大量增生
贫血、栓塞 高白细胞血症浸润、出血、压迫
血粘度
中枢神经系统
脑缺血、营养髓鞘脱失
神经细胞变性
临 床 表 现 ⑴
* 一般脑症状：头痛、头晕、失眠、烦躁等。
* 颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔和软脑膜，也可见于硬膜外或硬膜下，常呈多发性、片状出血。
* 颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗塞等有关。
* 脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽搐及意识障碍。
临床表现 ⑵
* 脊髓损害：与浸润、出血、栓塞等有关。
* 神经根和周围神经损害：主要与浸润有关，其他原因有药物副作用和免疫功能失调。出现神经根痛、麻木和感觉异常等。
* 脑干神经核和颅神经损害：Ⅲ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和Ⅱ对颅神经损害多见。浸润、压迫是主要原因。
临床表现 ⑶
* 进行性多灶性白质脑病：多见于淋巴细胞性白血病，大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥体束征。逐渐发展成痴呆。
* 绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性视神经萎缩。
临床表现 ⑷
* 先天性痴呆：见于幼儿，常与白血病并存。表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育迟缓，智力低下。
* 治疗副作用：维甲酸可引起颅内压增高，长春新碱引起周围神经炎，肾上腺皮质激素引起精神症状。
诊断⑴
急性白血病的诊断：
临床症状：贫血、出血感染、浸
润(肝、脾、淋巴结肿大)
血象：有或无白血病细胞
骨髓象：白血病细胞≥30%
诊断⑵
神经系统损害的诊断
中枢或周围神经系统损害的症状和体征
脑脊液改变：P>200mmH2O
WBC>0.01×109/L
蛋白> 450mg/L
涂片见白血病细胞
排除其他原因引起的神经系统损害和脑
脊液改变
治疗⑴
急性白血病的治疗
神经系统损害的治疗
* 中枢神经系统白血病：预防可于化疗缓解后鞘内注射甲氨蝶呤10mg /次，2次/周，共3周。治疗应鞘内注射甲氨蝶呤10mg，2次/周，直到脑脊液恢复正常，然后改为 6~8周注射一次。
治 疗⑵
中枢神经系统白血病：
若甲氨蝶呤治疗无效，可改用阿糖胞苷，并同时颅部和脊髓放射治疗。
鞘内注射副作用的预防：稀释药物，缓慢注射，加用地塞米松5mg。
放疗后的急性脑病：立即注射地塞米松10～20mg，2～4次/日，并用甘露醇脱水治疗。
治疗 ⑶
颅内出血：
血小板减少者，输注血小板悬液
DIC所致，肝素和凝血因子
白血病细胞浸润，继续治疗
颅内压增高：
贫血者输注红细胞，药物所致者停药，浸润者继续化疗，同时进行脱水治疗。
颅内感染支持疗法
多发性骨髓瘤的神经系统表现
浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血清或尿液中出现单克隆球蛋白(M蛋白)、轻链片段或重链片段为特征。
多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种,是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可引起骨髓破坏，常并发贫血、感染和肾功能损害。发病年龄50岁以上，男性多见。
发病机制(1)
骨髓瘤细胞增殖
产生大量细胞因子 浸润淀粉样变
激活破骨细胞N内膜沉积
骨质疏松或压迫 神经系统病变
溶骨性破坏
发病机制(2)
骨髓瘤细胞增生
体液免疫缺陷血小板
γ球蛋白分解 血清M蛋白 血小板功能
中性粒细胞凝血障碍
血液粘滞性 血管损伤
感染
淤血、缺氧 出血
神经系统病变
发病机制(3)
凝溶蛋白 蛋白管型阻塞血钙沉积
(游离氢链) 尿酸沉积
肾小管扩张
近曲肾小管上皮 肾功能衰竭
肾小管细胞变性 尿毒症性神经病变
治疗药物的副作用 神经系统病变
临床表现(一般表现)
易感染性 高粘综合征
出血倾向 高钙血症
肾功能衰竭淀粉样变
骨质破坏
临床表现(神经系统)
颅骨损害压迫大脑半球和硬脑膜
颅骨损害压迫颅神经：Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ
神经根损害：依次为腰、胸、颈部位
脊髓压迫：以胸髓多见
临床表现(神经系统)
高粘综合征：听力障碍，运动失调，眼球震颤，癫痫，球麻痹，昏迷等。可出现脑出血、脑动脉或静脉窦血栓形成。......（后略) ......
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