血液病的神经系统表现.ppt
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参见附件(780kb)。
血液病的神经
系统表现
血液的主要成分和功能
成分 血细胞
凝血因子
抗凝血物质
功能 营养物质
代谢产物
运输 内分泌激素
各种酶
免疫过程的媒介
血液病引起神经系统损害的机制
缺血缺氧 脑功能障碍
贫血 颅内压增高
营养缺乏 周围神经损害
出血 脑出血
白血病 蛛网膜下腔出血
浸润和压迫 多颅神经损害
脊髓损害、脊髓压迫
POEMS综合征 有毒物质作用 周围神经损害
贫 血
定义：单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值
缺铁性贫血
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
缺铁性贫血
的神经系统表现
临 床 表 现
脑缺血缺氧 头痛、眩晕
注意力下降、情绪不稳
意识障碍 精神异常
反射降低
癫痫发作
颅内压增高综合征 头痛、呕吐、视乳头水肿
诊 断
> 脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征
> 贫血指标: 血红蛋白和红细胞比容降低
> 缺铁指标：血清铁<500μg/L，总铁结合力>4500μg/L，血清铁蛋白<14μg/L
治 疗
> 病因治疗
> 补充铁剂及神经营养药物
> 神经系统损害的治疗(严重者) 输入红细胞悬液4U
巨幼细胞贫血
的神经系统表现
发病机制㈠
VitB12
N5甲基四氢叶酸 甲基转移酶 N5,N10甲基四氢叶酸
脱氧U核苷酸 T核苷酸酶 脱氧T核苷酸
合
成
造血细胞分化成熟障碍 DNA
巨幼细胞贫血 神经细胞分化成熟障碍
神经损害
发病机制㈡
VitB12
甲基丙二酰胺酶A 琥珀酰辅酶A
单链脂肪酸 与神经鞘膜类脂质结合
临 床 表 现
* 脑缺血缺氧
健忘 情绪异常 反应迟钝
精神失常
* 颅内压增高
* 周围神经损害 末梢型感觉障碍
* 脊髓后索、侧索损害(亚急性联合变
性) 感觉性共济失调
锥体束受损症状
诊 断
> 神经系统损害症状
> 外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少
> 骨髓有核红细胞增生, 粒细胞巨幼变
> 血清维生素B12<73.78nmol/L, 叶酸<6.8~9.1nmol/L
治 疗
* 病因治疗： 补充叶酸(10mg, tid)，维生素 B12 (100μg,im,qd)
* 脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细胞悬液
* 周围神经病：B族维生素和神经营养药物
* 脊髓亚急性联合变性：维生素B12
100~200μg/d(6~12个月)
再生障碍性贫血
的神经系统表现
由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。
发 病 机 制
红细胞减少 脑缺血缺氧
血小板减少 脑出血或血肿形成
中性粒细胞减少
细菌感染和毒血症
临 床 表 现
脑缺血缺氧症状
脑出血或脑干出血
脊髓出血
蛛网膜下腔出血
视网膜出血
严重感染及高热(谵妄、躁动)
诊 断
> 神经系统的症状和体征
> 全血细胞减少, 网织红细胞减少
> 骨髓增生减低或重度减低(至少一个部位)
> 一般无肝、脾肿大
> 排除能引起全血细胞减少的其他疾病
治 疗
再生障碍性贫血的治疗
神经系统损害的治疗：
- 脑缺血：输红细胞悬液4U
- 颅内出血：输血小板悬液12U
- 毒血症：输白细胞混悬液，有效抗菌素联合应用
真性红细胞增多症是一种克隆性，以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病
发病机制
骨髓细胞增生 血液粘稠度 血流缓慢
毛细血管阻塞 脑供血障碍
循环血中红细胞 血容量 血管充盈、扩张
血红蛋白 出血、渗出、梗死
血管营养机制障碍
血管痉挛、扩张
临 床 表 现(1)
一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力下降，智能减退(90%)
高血压：收缩压增高明显(70%)
脑血管病：脑血管痉挛，TIA，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血
脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见
周围神经损害：单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出
临 床 表 现(2)
红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂
颅内压增高
视力障碍：视力减退，暂时性失明，视野缺损
精神症状：错乱、躁动、抑郁、胡言乱语
诊 断
1. 神经系统损害表现
2. 多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，高血压，血栓形成病史
3. 实验室检查：
RBC：>6.5×1012/L(男)，>6.0×1012/L(女)
Hb：>180g/L(男)，>170g/L(女)
RBC比容：≥0.54(男)，≥0.50(女)
WBC：>11.0×109/L Plt： >300×109/L
中性粒细胞碱性磷酸酶积分：>100
骨髓象：增生活跃, 以红系细胞为主
4. 与继发性真性红细胞增多症鉴别。
治 疗
真性红细胞增多症的治疗
神经系统损害的治疗
- 降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，低分子肝素，力抗栓 ......
血液病的神经
系统表现
血液的主要成分和功能
成分 血细胞
凝血因子
抗凝血物质
功能 营养物质
代谢产物
运输 内分泌激素
各种酶
免疫过程的媒介
血液病引起神经系统损害的机制
缺血缺氧 脑功能障碍
贫血 颅内压增高
营养缺乏 周围神经损害
出血 脑出血
白血病 蛛网膜下腔出血
浸润和压迫 多颅神经损害
脊髓损害、脊髓压迫
POEMS综合征 有毒物质作用 周围神经损害
贫 血
定义：单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值
缺铁性贫血
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
缺铁性贫血
的神经系统表现
临 床 表 现
脑缺血缺氧 头痛、眩晕
注意力下降、情绪不稳
意识障碍 精神异常
反射降低
癫痫发作
颅内压增高综合征 头痛、呕吐、视乳头水肿
诊 断
> 脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征
> 贫血指标: 血红蛋白和红细胞比容降低
> 缺铁指标：血清铁<500μg/L，总铁结合力>4500μg/L，血清铁蛋白<14μg/L
治 疗
> 病因治疗
> 补充铁剂及神经营养药物
> 神经系统损害的治疗(严重者) 输入红细胞悬液4U
巨幼细胞贫血
的神经系统表现
发病机制㈠
VitB12
N5甲基四氢叶酸 甲基转移酶 N5,N10甲基四氢叶酸
脱氧U核苷酸 T核苷酸酶 脱氧T核苷酸
合
成
造血细胞分化成熟障碍 DNA
巨幼细胞贫血 神经细胞分化成熟障碍
神经损害
发病机制㈡
VitB12
甲基丙二酰胺酶A 琥珀酰辅酶A
单链脂肪酸 与神经鞘膜类脂质结合
临 床 表 现
* 脑缺血缺氧
健忘 情绪异常 反应迟钝
精神失常
* 颅内压增高
* 周围神经损害 末梢型感觉障碍
* 脊髓后索、侧索损害(亚急性联合变
性) 感觉性共济失调
锥体束受损症状
诊 断
> 神经系统损害症状
> 外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少
> 骨髓有核红细胞增生, 粒细胞巨幼变
> 血清维生素B12<73.78nmol/L, 叶酸<6.8~9.1nmol/L
治 疗
* 病因治疗： 补充叶酸(10mg, tid)，维生素 B12 (100μg,im,qd)
* 脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细胞悬液
* 周围神经病：B族维生素和神经营养药物
* 脊髓亚急性联合变性：维生素B12
100~200μg/d(6~12个月)
再生障碍性贫血
的神经系统表现
由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。
发 病 机 制
红细胞减少 脑缺血缺氧
血小板减少 脑出血或血肿形成
中性粒细胞减少
细菌感染和毒血症
临 床 表 现
脑缺血缺氧症状
脑出血或脑干出血
脊髓出血
蛛网膜下腔出血
视网膜出血
严重感染及高热(谵妄、躁动)
诊 断
> 神经系统的症状和体征
> 全血细胞减少, 网织红细胞减少
> 骨髓增生减低或重度减低(至少一个部位)
> 一般无肝、脾肿大
> 排除能引起全血细胞减少的其他疾病
治 疗
再生障碍性贫血的治疗
神经系统损害的治疗：
- 脑缺血：输红细胞悬液4U
- 颅内出血：输血小板悬液12U
- 毒血症：输白细胞混悬液，有效抗菌素联合应用
真性红细胞增多症是一种克隆性，以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病
发病机制
骨髓细胞增生 血液粘稠度 血流缓慢
毛细血管阻塞 脑供血障碍
循环血中红细胞 血容量 血管充盈、扩张
血红蛋白 出血、渗出、梗死
血管营养机制障碍
血管痉挛、扩张
临 床 表 现(1)
一般症状：头痛，头晕，失眠，记忆力下降，智能减退(90%)
高血压：收缩压增高明显(70%)
脑血管病：脑血管痉挛，TIA，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血
脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见
周围神经损害：单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出
临 床 表 现(2)
红斑肢痛症：四肢剧痛，皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂
颅内压增高
视力障碍：视力减退，暂时性失明，视野缺损
精神症状：错乱、躁动、抑郁、胡言乱语
诊 断
1. 神经系统损害表现
2. 多血质表现：皮肤粘膜绛红色，脾肿大，高血压，血栓形成病史
3. 实验室检查：
RBC：>6.5×1012/L(男)，>6.0×1012/L(女)
Hb：>180g/L(男)，>170g/L(女)
RBC比容：≥0.54(男)，≥0.50(女)
WBC：>11.0×109/L Plt： >300×109/L
中性粒细胞碱性磷酸酶积分：>100
骨髓象：增生活跃, 以红系细胞为主
4. 与继发性真性红细胞增多症鉴别。
治 疗
真性红细胞增多症的治疗
神经系统损害的治疗
- 降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，低分子肝素，力抗栓 ......
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