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编号:17594
三十个血液病ppt课件:淋巴瘤进展.ppt
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    淋巴瘤

    概念

    * 淋巴瘤(lymphoma)是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。

    * 分类：霍奇金淋巴瘤(HL)

    非霍奇金淋巴瘤(NHL)

    临床特点

    * 发病率、死亡率

    * 分布：中国以NHL为主

    西方国家以HL多见

    * 误诊率较高的血液系统恶性肿瘤

    * 可以治愈的肿瘤

    病因和发病机制

    * 病毒：EBV、HTLV-Ⅰ

    * 免疫功能低下

    * 幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤

    * 电离辐射

    * 遗传因素

    霍奇金淋巴瘤

    (Hodgkin lymphoma，HL)

    病理

    Reed-Sternberg

    细胞为其特征性

    表现

    HL的病理分型

    ___________________________________________________________________________________________________

    分型临床特点-----------------------------------------------------------------

    淋巴细胞为主型病变局限，预后较好

    结节硬化型 年轻人多见，诊断时多为Ⅰ、Ⅱ期，预后相对好

    混合细胞型 有播散倾向，预后相对较差

    淋巴细胞削减型 老年多见，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ

    期，预后差------------------------------------------------------------------------

    注意

    * 各型之间可以转化

    * 分型与预后相关

    临床表现

    * 淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧

    * 全身症状：发热(Pel-Ebstein 热)、盗

    汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力

    * 结外侵犯：肝脾肿大、胃肠道、肺和

    胸膜、神经系统、泌尿生殖

    系统、骨骼和骨髓、皮肤

    辅助检查

    * 血液和骨髓检查。

    * 化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功。

    * 影像学检查：B超、摄片、CT等。

    * 病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结

    切片、印片、淋巴结细针穿刺

    涂片、免疫组化、染色体、基因检查。

    * 其它：剖腹探查。

    诊断

    包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。

    分期

    * Ⅰ期：病变累及一个淋巴结区(Ⅰ)或一个

    淋巴系统以外的器官或部位的局部侵

    犯( ⅠE)。

    * Ⅱ期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴

    结区( Ⅱ)，或一个以上的淋巴结区

    伴一个结外器官或组织的局部侵犯

    ( Ⅱ E)。

    分期

    * Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结病变( Ⅲ )，可

    伴脾累及( Ⅲ S)、结外器官局限受

    累( ⅢE )，或脾与局限性结外器官

    受累( Ⅲ S E)。

    * Ⅳ期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散

    性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如骨

    髓(M)、肺实质(L)、胸膜(P)、肝脏

    (H)、骨骼(O)、皮肤(D)等

    分组

    * A：无全身症状

    * B：有全身症状

    *发热38℃以上，连续3天以

    上，且无感染原因。

    * 6个月内体重减轻10%以上。

    *盗汗。

    影响预后的因素

    * 年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。

    * 性别：女性生存率较高。

    * 病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年

    生存率为94.3%，淋巴细胞削减型

    预后最差， 5年生存率仅为27.4%。

    * 分期：Ⅰ期5年生存率为92.5%， Ⅳ期为

    31.9%。

    * 分组：有B症状者预后差。

    治疗原则

    * ⅠA、ⅡA期：扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒"Y"式 。

    * ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期：联合化疗+局部照射

    化疗

    * MOPP方案：

    氮芥4mg/m2，d1、d8

    长春新碱 1～2mg， d1、d8

    甲基苄肼70mg/(m2.d)口服，d1～14

    强地松 40mg/d口服，d1～14

    * COPP方案：

    环磷酰胺：600mg/m2

    疗程间休息2周

    化疗

    * ABVD方案：

    阿霉素25mg/m2，d1、d15

    博莱霉素10mg/m2，d1、d15

    长春花碱 6mg/m2， d1、d15

    甲氮咪胺375mg/m2，d1、d15

    疗程间休息2周

    化疗

    * 不良反应：

    *MOPP方案：影响生育功能、引起继发

    性肿瘤、免疫功能抑制、股骨

    头坏死。

    *ABVD方案：肺纤维化、心脏损害、脱发。

    * 用法：完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。

    治疗进展

    * CD30单克隆抗体

    * CD25单克隆抗体

    * CD16和 CD30双特异性单抗

    肿瘤客观疗效标准

    * 完全缓解(CR)：可见的肿瘤完全消失超过

    1个月。

    * 部分缓解(PR)：病灶的最大直径及其最大垂直直

    径的乘积减少50%以上，其他病灶

    无增大，持续超过1个月。

    * 稳定(NC)：病灶两径乘积缩小不足50%或增大不

    超过25%，持续超过1个月。

    * 进展(PD)：病灶两径乘积增大25%以上，或出现

    新病灶。

    非霍奇金淋巴瘤

    (non Hodgkin lymphoma，NHL)

    病理

    * 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。

    * 病理界最难诊断、误诊率最高(25%)的一类疾病。

    * 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。

    1966年Rappaport分类

    1982年工作分型

    2000年WHO分型

    临床特点

    * 随年龄增长而发病增多，男性多于女性。

    * 多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。

    * 常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。

    * 全身症状不及HL多见，且多见于疾病晚期。

    临床表现

    * 淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧

    * 结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠

    道、肺和胸膜、乳腺、神经

    系统、骨骼和骨髓、皮肤

    * 全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、乏力

    辅助检查

    * 血液和骨髓检查。

    * 化验检查：血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功、抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳。

    * 影像学检查：B超、摄片、CT等。

    * 病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结

    切片、印片、淋巴结细针穿刺

    涂片、免疫组化、染色体、基因检查。

    * 其它：剖腹探查。

    诊断

    * 确诊依赖于组织学活检。

    * 分期与分组参照HL的Ann Arbor分期体系。

    NHL国际预后指标(IPI)----------------------------------------------------------------------------------

    预后因素不良因素指标----------------------------------------------------------------------------------

    年龄>60岁

    分期Ⅲ、Ⅳ 期

    结外病变数 >1处

    体能状态(PS) ≥2级(ECOG)

    血清LDH水平升高----------------------------------------------------------------------------------

    NHL国际预后分级----------------------------------------------------------------------------------

    预后分级不良因素数CR率(%)5年存活(%)----------------------------------------------------------------------------------

    低危 0,18773

    低中危 2 67 50

    高中危355 43

    高危 4,544 26----------------------------------------------------------------------------------

    鉴别诊断

    ★NHL是临床误诊率最高的恶性肿瘤之一。

    淋巴结肿大的鉴别

    * 淋巴结炎

    * 淋巴结核

    * 坏死性淋巴结炎

    * 恶性肿瘤淋巴结转移

    鉴别诊断

    结外淋巴瘤的鉴别

    * 消化道及其他腹部肿瘤

    * 肺结节病、肺癌、结核性胸膜炎

    * 其他：乳腺癌、皮肤结节性红斑、皮肤瘙痒症、急性肾盂肾炎、慢性肾衰竭、血液病

    发热的鉴别

    治疗原则

    * 以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。

    * 生物治疗

    * 骨髓或造血干细胞移植。

    * 手术治疗：仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。

    化疗

    * 惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则

    观察、局部放疗、全身化疗

    *单药口服：苯丁酸氮芥、环磷酰胺

    *氟达拉滨：25mg/(m2.d)，每月5d，可连用6~9疗程

    *美罗华

    *联合化疗：COP、CHOP

    化疗

    CHOP方案

    环磷酰胺750mg/m2 , d1

    阿霉素50mg/m2 , d1

    长春新碱1.4mg/m2 , d1

    强地松 100mg/m2口服 , d1~5

    每3周为一周期

    化疗

    *侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主

    * CHOP方案为标准治疗方案。

    *第二、第三代治疗方案：m- BACOD、M-BACOD、ProMACE-MOPP、MACOP-B、COP-BLAM方案。

    *借用急性淋巴细胞白血病的化疗方案：

    VDLP方案

    生物治疗

    * 单克隆抗体：CD20单抗

    * 干扰素α：可延长患者的无病存活期

    * 胃MALT淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗

    * 基因治疗：Bcl-2反义寡核苷酸治疗

    生物治疗

    CD20单抗(Rituximab，美罗华)

    *作用机制：人鼠嵌合型单抗，可与B淋巴细胞上的CD20结合并引发B细胞溶解的免疫反应，包括补体依赖性细胞毒性和抗体依赖性细胞的细胞毒性。

    *用法用量：375mg/m2/次，缓慢静滴，qw×4次；滴注前30分钟给与抗过敏药。

    不良反应：过敏反应

    骨髓或造血干细胞移植

    * 按照IPI指标，凡属低危及中低危者，以CHOP方案化疗为主，CR后复发者，可在首次复发时或再次化疗取得CR后，对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。若一开始就不能取得CR，也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。

    * 若一开始IPI指标提示为高危或中危者，通常CHOP方案不能治愈，可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。

    肿瘤溶解综合征

    (tumor lysis syndrome)

    * 病因:肿瘤负荷较高或病人对化疗敏感，大量肿瘤细胞崩解而导致机体损伤。

    * 表现：高钾血症、急性肾衰竭

    * 预防及处理：充分水化、碱化尿液、严密监测、口服别嘌呤醇、先使用较轻化疗，待肿块有所缩小后再加大剂量强度。

    疗效标准......（后略) ......