系统性红斑狼疮治疗新进展.ppt
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参见附件(128kb)。
系统性红斑狼疮的诊断和治疗
中山医科大学附属第一医院风湿免疫科
杨岫岩
一. 诊断SLE的线索:
Lupus can do everything ...
这是西方流行的一句关于SLE的格言，提示狼疮可有各种各样的表现。
临床上SLE的误诊率甚高，70年代美国狼疮基金会调查的结果显示，SLE病人从最初出现狼疮样症状至被确诊为狼疮的平均时间是3年。
随着检验技术的提高和人们对SLE的认识提高，SLE的诊断率逐渐提高。但仍有许多开始为轻型的SLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。
SLE常常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜等等。
更有一些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素。
SLE 的临床诊断率
与医生对该病的认识和警惕有关：
抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。
对于有两个以上系统的症状者，如关节痛+口腔溃疡，关节痛+蛋白尿，关节痛+脱发，皮疹+蛋白尿，胸膜炎+蛋白尿，胸膜炎+关节痛等等，应警惕狼疮。
临床表现
由于多种自身抗体，SLE可损害任何系统、脏器和组织，是临床表现复杂多样。
许多隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；
也有一些病人一开始就累及多个系统，甚至一起病就表现出狼疮危象，危及生命。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1. 发热：
SLE患者常常出现发热，可能是SLE的表现，也可能是感染，临床上必需注意鉴别，若判断错误，很可能造成治疗失败。SLE的发热往往提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。
2. 疲乏：
狼疮疲乏现象很常见，但临床上常被忽视。实际上狼疮疲乏现象在SLE的随访中很有意义。它往往早于其它症状，病人主诉疲乏时，常是狼疮活动的先兆，结合血清学等辅助检查，及时调整药物，可使随访中的缓解期SLE病人继续维持在临床缓解状态。
3.皮肤与粘膜：
SLE可出现多种多样的皮肤损害。SLE皮疹多无明显瘙痒。明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。
另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛(常是灼痛)，应警惕是带状疱疹的前兆。
4.关节和肌肉表现：
关节痛常见，多呈对称性，可为游走性，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。
治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。
肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。
4.肾脏损害：
SLE的临床肾损害各家报道不一，多在50%～70%之间，但肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。
狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
狼疮性肾炎可表现出肾炎的全部临床类型，且不少SLE病人以肾炎为首发表现，所以临床上诊断原发性肾炎时，有必要常规作SLE的血清学检查，以免延误诊治。
狼疮性肾炎的病理类型是可变的，经过恰当的治疗，差的病理类型可变为好的类型；II 型狼疮性肾炎治疗不当，也可变为IV 型或出现新月体。
环磷酰胺可以改变病理类型，可以诱导缓解，但必须注意药物的毒副作用。
5.神经系统损害：
虽然 SLE 神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损害的表现。
轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可危及生命，成为狼疮危象的一部分。
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后不良的指征，需要积极治疗。
横贯性脊髓炎：一旦出现，需积极使用激素和环磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。
SLE出现新的中枢神经系统损害时，往往提示病情正在加重，需要积极治疗。
虽然SLE的中枢神经系统损害可引起颅内高压，如假性脑瘤，但SLE出现头痛伴有颅内高压者，更需警惕感染，尤其注意隐球菌或结核感染。
6.血液系统表现：
SLE常出现贫血、白细胞减少或血小板减少。
短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。
SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别。
SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；
细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少，其发生和恢复有一定的规律。
血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少，但一般伴有白细胞减少。
部分病人起病初或活动期伴淋巴结和/或脾肿大。
7.浆膜炎：
SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎。SLE的浆膜腔积液为渗出液；免疫学检查显示，抗核抗体阳性，若滴度高于血清更有特异性。
临床上以浆膜炎为主要症状的SLE被误诊误治者甚常见，值得注意。年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液，除结核外则应注意SLE的可能性，应注意检查其它系统的损害和血清学指标。
8.肺部表现：
SLE肺部浸润常是临床上鉴别诊断的难题。SLE肺间质的浸润有时在胸片上酷似粟粒性肺结核，应仔细鉴别。
SLE肺实质的浸润的放射学特征是阴影分布较广，易变，非阴影部位的肺纹理较粗。
X 线表现与临床症状分离现象。
9.心脏表现：
SLE患者常出现心脏增大、心肌炎、心律失常，少数出现二尖瓣脱垂、心绞痛或心肌梗塞。多数情况下，SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，常常伴有心功能不全，而且心功能不全往往是预后不良的重要指征。
10.消化系统表现：
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。
活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。
SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸 ......
系统性红斑狼疮的诊断和治疗
中山医科大学附属第一医院风湿免疫科
杨岫岩
一. 诊断SLE的线索:
Lupus can do everything ...
这是西方流行的一句关于SLE的格言，提示狼疮可有各种各样的表现。
临床上SLE的误诊率甚高，70年代美国狼疮基金会调查的结果显示，SLE病人从最初出现狼疮样症状至被确诊为狼疮的平均时间是3年。
随着检验技术的提高和人们对SLE的认识提高，SLE的诊断率逐渐提高。但仍有许多开始为轻型的SLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。
SLE常常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜等等。
更有一些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素。
SLE 的临床诊断率
与医生对该病的认识和警惕有关：
抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。
对于有两个以上系统的症状者，如关节痛+口腔溃疡，关节痛+蛋白尿，关节痛+脱发，皮疹+蛋白尿，胸膜炎+蛋白尿，胸膜炎+关节痛等等，应警惕狼疮。
临床表现
由于多种自身抗体，SLE可损害任何系统、脏器和组织，是临床表现复杂多样。
许多隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；
也有一些病人一开始就累及多个系统，甚至一起病就表现出狼疮危象，危及生命。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1. 发热：
SLE患者常常出现发热，可能是SLE的表现，也可能是感染，临床上必需注意鉴别，若判断错误，很可能造成治疗失败。SLE的发热往往提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。
2. 疲乏：
狼疮疲乏现象很常见，但临床上常被忽视。实际上狼疮疲乏现象在SLE的随访中很有意义。它往往早于其它症状，病人主诉疲乏时，常是狼疮活动的先兆，结合血清学等辅助检查，及时调整药物，可使随访中的缓解期SLE病人继续维持在临床缓解状态。
3.皮肤与粘膜：
SLE可出现多种多样的皮肤损害。SLE皮疹多无明显瘙痒。明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。
另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛(常是灼痛)，应警惕是带状疱疹的前兆。
4.关节和肌肉表现：
关节痛常见，多呈对称性，可为游走性，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。
治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。
肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。
4.肾脏损害：
SLE的临床肾损害各家报道不一，多在50%～70%之间，但肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。
狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
狼疮性肾炎可表现出肾炎的全部临床类型，且不少SLE病人以肾炎为首发表现，所以临床上诊断原发性肾炎时，有必要常规作SLE的血清学检查，以免延误诊治。
狼疮性肾炎的病理类型是可变的，经过恰当的治疗，差的病理类型可变为好的类型；II 型狼疮性肾炎治疗不当，也可变为IV 型或出现新月体。
环磷酰胺可以改变病理类型，可以诱导缓解，但必须注意药物的毒副作用。
5.神经系统损害：
虽然 SLE 神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损害的表现。
轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可危及生命，成为狼疮危象的一部分。
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后不良的指征，需要积极治疗。
横贯性脊髓炎：一旦出现，需积极使用激素和环磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。
SLE出现新的中枢神经系统损害时，往往提示病情正在加重，需要积极治疗。
虽然SLE的中枢神经系统损害可引起颅内高压，如假性脑瘤，但SLE出现头痛伴有颅内高压者，更需警惕感染，尤其注意隐球菌或结核感染。
6.血液系统表现：
SLE常出现贫血、白细胞减少或血小板减少。
短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。
SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别。
SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；
细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少，其发生和恢复有一定的规律。
血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少，但一般伴有白细胞减少。
部分病人起病初或活动期伴淋巴结和/或脾肿大。
7.浆膜炎：
SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎。SLE的浆膜腔积液为渗出液；免疫学检查显示，抗核抗体阳性，若滴度高于血清更有特异性。
临床上以浆膜炎为主要症状的SLE被误诊误治者甚常见，值得注意。年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液，除结核外则应注意SLE的可能性，应注意检查其它系统的损害和血清学指标。
8.肺部表现：
SLE肺部浸润常是临床上鉴别诊断的难题。SLE肺间质的浸润有时在胸片上酷似粟粒性肺结核，应仔细鉴别。
SLE肺实质的浸润的放射学特征是阴影分布较广，易变，非阴影部位的肺纹理较粗。
X 线表现与临床症状分离现象。
9.心脏表现：
SLE患者常出现心脏增大、心肌炎、心律失常，少数出现二尖瓣脱垂、心绞痛或心肌梗塞。多数情况下，SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，常常伴有心功能不全，而且心功能不全往往是预后不良的重要指征。
10.消化系统表现：
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。
活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。
SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸 ......
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