淋巴瘤 .doc
http://www.100md.com
参见附件(138kb)。
淋巴瘤
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
淋巴瘤(lymphoma)
概念
? 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。
? 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。
? 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。
淋巴瘤 (lymphoma)
病因和发病机理
淋巴瘤的病因与发病机理至今尚未清楚,与下列因素有密切关系。
病毒感染：EBV和HTLV-Ⅰ及HTLV-Ⅱ
免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有较高程度的相关性
理化因素
环境污染
淋巴瘤 (lymphoma)
分类
? 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金病(Hodgkin disease, HD)和非霍奇金淋巴瘤 (non- Hodgkin lymphoma, NHL)两大类。
? 比较两类淋巴瘤的细胞学来源，病变部位，临床表现，染色体易位和治愈的可能性等，提示HD和NHL是两类不同的肿瘤。
霍奇金病
病理与分型
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞。
HD是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂，多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型。
组织学分型
? 淋巴细胞为主型
? 结节硬化型
? 混合细胞型
? 淋巴细胞消减型
淋巴细胞为主型
病理组织学特点:
瘤细胞呈结节性和/或弥漫性浸润，主要为小淋巴细胞和/或组织细胞为主，典型的R-S细胞少见。
临床特点:
病变局限，该类型约占霍奇金病(5%~10%)，其预后最佳5年生存率占90% .
结节硬化型
病理组织学特点
纤维组织增生并交织呈网状，将淋巴结内浸润细胞分隔呈不规则的结节或团块状，R-S细胞较大，呈腔隙型。淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸粒细胞多见 .
临床特点
该类型最常见(30～60%)有较高的5年生存率。青年女性中最常见该类型。确诊时最常见到疾病局限于颈部和纵膈淋巴结.
混合细胞型
病理组织学特点
不同程度纤维化伴局限性坏死和血管增生，病变的淋巴结中浸润有嗜酸性细胞、淋巴细胞和易识别的R-S细胞等多种细胞 。
临床特点
该类型发病率仅次于结节硬化型，约20~40%有播散倾向，预后相对较差，各期5年生存率为50～60% 。
淋巴细胞消减型
病理组织学特点
以组织细胞浸润为主，弥漫性纤维化及坏死，R-S细胞数量不等并呈多形性。
临床特点
多为老年，诊断时已到晚期，预后最差5年生存率小于50% 。
非霍奇金淋巴瘤
病理与分型
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生，细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中，对NHL的分型进行了深入广泛地研究。
1982年美国国立癌症研究所制定了一个国际工作分类(International working formulation, IWF),依据HE染色的形态学特征,与病程,疗效及预后等临床规律有一定相关性,十多年来逐渐被各国学者所认同与采纳。非霍奇金淋巴瘤工作分型，简称"工作分型"。
工作分类
低度恶性淋巴瘤
A 小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)
B 滤泡性小裂细胞型
C 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型
中度恶性淋巴瘤
D 滤泡性大细胞型
E 弥漫性小裂细胞
F 弥漫性小细胞与大细胞混合型
G 弥漫性大细胞型
高度恶性淋巴瘤
H 免疫母细胞型
I 淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核)
J 小无裂细胞型(Burkitt 或非 Burkitt淋巴瘤)
其它
毛细胞型，皮肤T 细胞型，组织细胞型，髓外浆细胞瘤，不能分型及其它。
其他淋巴瘤
? 套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠粘膜下结节
? 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及粘膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
尽管近年来，对淋巴瘤的分类(型)进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为分的基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据。
临床表现
淋巴结肿大
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大。
邻近器官压迫：如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症。
全身症状
有些病例以不明原因持续或周期性发热为主要起病症状。
盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD患者。
结外病变
肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害。
其他
骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等。
实验室检查
HD
血液和骨髓象：
大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助。
其他化验：
ESR NAP LDH
NHL
血液和骨髓象：
白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病。
细胞遗传学及分子生物学检查:
染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;8)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等。
诊断：
对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查作出。
详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断。
病理学诊断：淋巴结穿刺与活检
鉴别诊断
淋巴结炎
颈部淋巴结结核 ......
淋巴瘤
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
淋巴瘤(lymphoma)
概念
? 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。
? 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。
? 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。
淋巴瘤 (lymphoma)
病因和发病机理
淋巴瘤的病因与发病机理至今尚未清楚,与下列因素有密切关系。
病毒感染：EBV和HTLV-Ⅰ及HTLV-Ⅱ
免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有较高程度的相关性
理化因素
环境污染
淋巴瘤 (lymphoma)
分类
? 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金病(Hodgkin disease, HD)和非霍奇金淋巴瘤 (non- Hodgkin lymphoma, NHL)两大类。
? 比较两类淋巴瘤的细胞学来源，病变部位，临床表现，染色体易位和治愈的可能性等，提示HD和NHL是两类不同的肿瘤。
霍奇金病
病理与分型
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞。
HD是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂，多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型。
组织学分型
? 淋巴细胞为主型
? 结节硬化型
? 混合细胞型
? 淋巴细胞消减型
淋巴细胞为主型
病理组织学特点:
瘤细胞呈结节性和/或弥漫性浸润，主要为小淋巴细胞和/或组织细胞为主，典型的R-S细胞少见。
临床特点:
病变局限，该类型约占霍奇金病(5%~10%)，其预后最佳5年生存率占90% .
结节硬化型
病理组织学特点
纤维组织增生并交织呈网状，将淋巴结内浸润细胞分隔呈不规则的结节或团块状，R-S细胞较大，呈腔隙型。淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸粒细胞多见 .
临床特点
该类型最常见(30～60%)有较高的5年生存率。青年女性中最常见该类型。确诊时最常见到疾病局限于颈部和纵膈淋巴结.
混合细胞型
病理组织学特点
不同程度纤维化伴局限性坏死和血管增生，病变的淋巴结中浸润有嗜酸性细胞、淋巴细胞和易识别的R-S细胞等多种细胞 。
临床特点
该类型发病率仅次于结节硬化型，约20~40%有播散倾向，预后相对较差，各期5年生存率为50～60% 。
淋巴细胞消减型
病理组织学特点
以组织细胞浸润为主，弥漫性纤维化及坏死，R-S细胞数量不等并呈多形性。
临床特点
多为老年，诊断时已到晚期，预后最差5年生存率小于50% 。
非霍奇金淋巴瘤
病理与分型
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生，细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中，对NHL的分型进行了深入广泛地研究。
1982年美国国立癌症研究所制定了一个国际工作分类(International working formulation, IWF),依据HE染色的形态学特征,与病程,疗效及预后等临床规律有一定相关性,十多年来逐渐被各国学者所认同与采纳。非霍奇金淋巴瘤工作分型，简称"工作分型"。
工作分类
低度恶性淋巴瘤
A 小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)
B 滤泡性小裂细胞型
C 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型
中度恶性淋巴瘤
D 滤泡性大细胞型
E 弥漫性小裂细胞
F 弥漫性小细胞与大细胞混合型
G 弥漫性大细胞型
高度恶性淋巴瘤
H 免疫母细胞型
I 淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核)
J 小无裂细胞型(Burkitt 或非 Burkitt淋巴瘤)
其它
毛细胞型，皮肤T 细胞型，组织细胞型，髓外浆细胞瘤，不能分型及其它。
其他淋巴瘤
? 套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠粘膜下结节
? 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及粘膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
尽管近年来，对淋巴瘤的分类(型)进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为分的基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据。
临床表现
淋巴结肿大
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大。
邻近器官压迫：如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症。
全身症状
有些病例以不明原因持续或周期性发热为主要起病症状。
盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD患者。
结外病变
肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害。
其他
骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等。
实验室检查
HD
血液和骨髓象：
大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助。
其他化验：
ESR NAP LDH
NHL
血液和骨髓象：
白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病。
细胞遗传学及分子生物学检查:
染色体异常: 染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;8)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等。
诊断：
对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查作出。
详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断。
病理学诊断：淋巴结穿刺与活检
鉴别诊断
淋巴结炎
颈部淋巴结结核 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见DOC附件(138kb)。