系统性红斑狼疮.ppt
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系统性红斑狼疮
SLE
* SLE是一种具有明显遗传背景，由感染、激素等等触发因子与外环境(紫外线等理化因子)内环境(人体免疫状况)诸多因素的共同相互作用而引起机体免疫调节紊乱自身免疫性疾病。
流行病学
* 1患病率：70.41/10万人，女性为113.33/10万人 。
* 2患病年令：20~45。
* 3男女比：1：7~9
病因
* 一 遗传：
* 1 家族性
* 2 HLA
* 3流行病学
* 4基因学研究
* 、
* 二 触发因子：
* 1感染------微生物诱导或改变宿主抗原、分子模拟学说。
* 2 食物 烟草
* 3 药物 化妆品
* 4 阳光(紫外线)
* 5 其他理化因子
激素
* 1性激素
* 雌激素
* TCR
* 泌乳素
* 2皮质激素
免疫调节紊乱
* 1T细胞-------TH1/TH2
* 2B细胞-------
* 3细胞因子 炎性介质
* 4细胞凋亡
病理
* 一般性：
* 炎性细胞浸润 纤维素样改变 淀粉样变等等
* 特殊性：
* 肾
* 心
* 脾
临床表现
* 特征性：可急性发作，也可慢性发作。多为加重与缓解交替。
* 脏器损害：
* 皮肤黏膜 80%
* 关节肌肉 90%
* 肺胸膜 70%
* 心血管 80%
* 胃肠道 50%
* 肾 90%
* 神经精神 60%
* 血液免疫 50%
* 其他
* 合并症与并发症
实验室检查
* 一般性：
* 常规检查 靶器官检查 炎性实验室检查 细胞体液免疫功能
* 特殊性：
* ANA------dsDNA AHA mDNA
* ENA------sm SSA/SSB
* 其他------ACL ANCA
抗核抗体
* 自身抗体：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体
* ANA：指抗细胞核成分(DNA，RNA，蛋白质和酶)的抗体。ANA存在一个谱
* ANA新概念：抗核酸(Nucleic acid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称
* 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富
ANA检测的意义
* 有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；抗ScL-70 是SD的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM的标记抗体
* 观察疾病活动度和治疗反应
* 研究发病机理
荧光显微镜下ANA的染色型别
* 均质型：与抗组蛋白和抗DNA有关
* 斑点型：与抗ENA有关
* 周边型：与抗dsDNA有关
* 核仁型：4-6sRNA
* 着丝点型：在SD及CREST中出现
ANA分类
* 抗DNA(dsDNA,ssDNA)
* 抗组蛋白(Histone)
* 抗非组蛋白(Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,ENA)
* 抗核仁(Nucleolus)
抗双链DNA抗体
(短膜虫免疫荧光法)
* 病例数 阳性率(%)
* 正常人 110 0
* 系统性红斑狼疮64
* 活动期 31 93.6
* 缓解期 33 3.0
* 类风湿关节炎60 1.8
* 硬皮病 13 0
* 多发性肌炎 8 0
* 干燥综合症 15 0
* 白塞病 5 0
* 非结缔组织病 222 1.7
抗双链DNA抗体
(短膜虫免疫荧光法 ?1:5)
抗组蛋白抗体
(酶联免疫吸附法?X?2SD)
* 系统性红斑狼疮 50%
* 其他结缔组织病23-30%
* 服异烟肼12月以上53%
* 服苯妥因钠6月以上18%
* 服他巴唑6个月0
* (活动期SLE 90.2%阳性
抗H1 H2A H2B H2A-H2B H3 H4
系统性红斑狼疮 ++ + +++ +++ + +
长期服异烟肼 ++ ++ ++ ++ ++ +++
类风湿关节炎 + + + + + +
SLE以IgG型抗组蛋白抗体为主，而长期服烟肼及RA病人以IgM型为主
几种ENA的由来及同义词
* Sm：病人名：Smith
* RNP: u1 RNP或nRNP Nuclear Ribonucleoprotein
* SSA: RO Sjogren's syndrome A
* SSB: La, Ha, Sjogren's syndrome B ......
系统性红斑狼疮
SLE
* SLE是一种具有明显遗传背景，由感染、激素等等触发因子与外环境(紫外线等理化因子)内环境(人体免疫状况)诸多因素的共同相互作用而引起机体免疫调节紊乱自身免疫性疾病。
流行病学
* 1患病率：70.41/10万人，女性为113.33/10万人 。
* 2患病年令：20~45。
* 3男女比：1：7~9
病因
* 一 遗传：
* 1 家族性
* 2 HLA
* 3流行病学
* 4基因学研究
* 、
* 二 触发因子：
* 1感染------微生物诱导或改变宿主抗原、分子模拟学说。
* 2 食物 烟草
* 3 药物 化妆品
* 4 阳光(紫外线)
* 5 其他理化因子
激素
* 1性激素
* 雌激素
* TCR
* 泌乳素
* 2皮质激素
免疫调节紊乱
* 1T细胞-------TH1/TH2
* 2B细胞-------
* 3细胞因子 炎性介质
* 4细胞凋亡
病理
* 一般性：
* 炎性细胞浸润 纤维素样改变 淀粉样变等等
* 特殊性：
* 肾
* 心
* 脾
临床表现
* 特征性：可急性发作，也可慢性发作。多为加重与缓解交替。
* 脏器损害：
* 皮肤黏膜 80%
* 关节肌肉 90%
* 肺胸膜 70%
* 心血管 80%
* 胃肠道 50%
* 肾 90%
* 神经精神 60%
* 血液免疫 50%
* 其他
* 合并症与并发症
实验室检查
* 一般性：
* 常规检查 靶器官检查 炎性实验室检查 细胞体液免疫功能
* 特殊性：
* ANA------dsDNA AHA mDNA
* ENA------sm SSA/SSB
* 其他------ACL ANCA
抗核抗体
* 自身抗体：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体
* ANA：指抗细胞核成分(DNA，RNA，蛋白质和酶)的抗体。ANA存在一个谱
* ANA新概念：抗核酸(Nucleic acid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称
* 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富
ANA检测的意义
* 有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；抗ScL-70 是SD的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM的标记抗体
* 观察疾病活动度和治疗反应
* 研究发病机理
荧光显微镜下ANA的染色型别
* 均质型：与抗组蛋白和抗DNA有关
* 斑点型：与抗ENA有关
* 周边型：与抗dsDNA有关
* 核仁型：4-6sRNA
* 着丝点型：在SD及CREST中出现
ANA分类
* 抗DNA(dsDNA,ssDNA)
* 抗组蛋白(Histone)
* 抗非组蛋白(Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,ENA)
* 抗核仁(Nucleolus)
抗双链DNA抗体
(短膜虫免疫荧光法)
* 病例数 阳性率(%)
* 正常人 110 0
* 系统性红斑狼疮64
* 活动期 31 93.6
* 缓解期 33 3.0
* 类风湿关节炎60 1.8
* 硬皮病 13 0
* 多发性肌炎 8 0
* 干燥综合症 15 0
* 白塞病 5 0
* 非结缔组织病 222 1.7
抗双链DNA抗体
(短膜虫免疫荧光法 ?1:5)
抗组蛋白抗体
(酶联免疫吸附法?X?2SD)
* 系统性红斑狼疮 50%
* 其他结缔组织病23-30%
* 服异烟肼12月以上53%
* 服苯妥因钠6月以上18%
* 服他巴唑6个月0
* (活动期SLE 90.2%阳性
抗H1 H2A H2B H2A-H2B H3 H4
系统性红斑狼疮 ++ + +++ +++ + +
长期服异烟肼 ++ ++ ++ ++ ++ +++
类风湿关节炎 + + + + + +
SLE以IgG型抗组蛋白抗体为主，而长期服烟肼及RA病人以IgM型为主
几种ENA的由来及同义词
* Sm：病人名：Smith
* RNP: u1 RNP或nRNP Nuclear Ribonucleoprotein
* SSA: RO Sjogren's syndrome A
* SSB: La, Ha, Sjogren's syndrome B ......
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